Virus de Epstein-Barr: más que una mononucleosis infecciosa / Epstein-Barr virus: more than infectious mononucleosis

El virus de Epstein-Barr (VEB) fue el primer virus asociado a neoplasias en humanos. Infecta el 95 % de la población mundial, y aunque usualmente es asintomático, puede causar mononucleosis infecciosa y se relaciona con más de 200.000 casos de neoplasias al año. De igual forma, se asocia con esclerosis múltiple y otras enfermedades autoinmunes. A pesar de ser catalogado como un virus oncogénico, solo un pequeño porcentaje de los individuos infectados desarrollan neoplasias asociadas a VEB. Su persistencia involucra la capacidad de alternar entre una serie de programas de latencia, y de reactivarse cuando tiene la necesidad de colonizar nuevas células B de memoria, con el fin de sostener una infección de por vida y poder transmitirse a nuevos hospederos. En esta revisión se presentan las generalidades del VEB, además de su asociación con varios tipos de neoplasias, como son el carcinoma nasofaríngeo, el carcinoma gástrico, el linfoma de Hodgkin y el linfoma de Burkitt, y la esclerosis múltiple. Adicionalmente, se describen los mecanismos fisiopatológicos de las diferentes entidades, algunos de ellos no completamente dilucidados

Epstein-Barr virus (EBV) was the first virus associated with human cancer. It infects 95% of the world's population, and although it is usually asymptomatic, it causes infectious mononucleosis. It is related to more than 200,000 cases of cancer per year, and is also associated with multiple sclerosis and other autoimmune diseases. Despite being classified as an oncogenic virus, only a small percentage of infected individuals develop EBV-associated cancer. Its persistence involves the ability to alternate between a series of latency programs, and the ability to reactivate itself when it needs to colonize new memory B cells, in order to sustain a lifelong infection and be able to transmit to new hosts. In this review, the general characteristics of EBV are presented, in addition to its association with various types of cancers, such as nasopharyngeal carcinoma, gastric carcinoma, Hodgkin's lymphoma and Burkitt's lymphoma, and multiple sclerosis. Additionally, the pathophysiological mechanisms of the different entities are described, some of them not completely elucidated yet

Intususcepción intestinal por linfoma de Burkitt en un paciente adulto. Primer reporte en Latinoamérica.

Intestinal intussusception is a pathology in which an intestinal segment and its mesentery are telescoped into an adjacent intestinal segment as a result of peristalsis, and in many cases cause intestinal obstruction. Its etiology can be variable, including intestinal diverticula, adhesion bands, vascular malformations, neoplasms, among others. The vast majority occur in pediatric patients, however, up to 5% of these are documented in adult patients and their main etiology in this age group are neoplasms. We present a case of intestinal intussusception secondary to Burkitt's lymphoma that received management at fourth level hospital in Bogotá, Colombia.

La intususcepción intestinal es una patología en la que un segmento intestinal y su mesenterio se invaginan al segmento intestinal contiguo. Su etiología puede ser benigna, maligna o idiopática, dentro de las que se incluyen divertículos intestinales, bandas adherenciales, malformaciones vasculares y neoplasias, entre otras. La mayoría se presentan en pacientes pediátricos, pero hasta un 5% se documentan en pacientes adultos y su principal etiología en este grupo etario son las neoplasias. Presentamos un caso de intususcepción intestinal secundaria a linfoma de Burkitt que recibió manejo en un hospital de cuarto nivel en Bogotá, Colombia.

Linfoma de Burkitt como diagnóstico diferencial de infecção odontogênica / Burkitt's Lymphoma as a differential diagnosis of dental infection / El Linfoma de Burkitt como diagnóstico diferencial de infección dental

Introdução: O linfoma de Burkitt é um linfoma altamente agressivo do tipo não-hodgkin originado a partir de mutação nos linfócitos B. Clinicamente demonstra características de malignidade como evolução rápida, destruição das corticais ósseas e mobilidade dentária, além de aumento de volume facial adjacente aos ossos maxilares. Esse tumor é de difícil diagnóstico devido às características clínicas inespecíficas, o que pode muitas vezes levar a um diagnóstico e tratamento tardio, piorando o prognóstico e a taxa de sobrevida do paciente. Relato de Caso: O caso clínico se trata de uma paciente, sexo feminino, 21 anos de idade, com história de aumento de volume em hemiface esquerda de evolução repentina, associada a dor, febre e relato de exodontia recente. A história clínica e os achados clínicos inespecíficos simularam uma infecção odontogênica, a qual atrasou o diagnóstico e o tratamento correto. Após exames imaginológicos específicos, exploração cirúrgica e exame histopatológico foi possível chegar a um diagnóstico definitivo de linfoma de Burkitt e manejo adequado dessa patologia. Conclusão: É de extrema importância o papel do cirurgião-dentista na detecção precoce dessa patologia com envolvimento dos maxilares, uma vez que a remissão e/ou a cura depende da extensão da doença, do seu comportamento biológico e do momento do diagnóstico... (AU)

Introduction: Burkitt's lymphoma is a highly aggressive non-Hodgkin type lymphoma originated from a mutation in B lymphocytes. It clinically demonstrates malignant characteristics such as rapid evolution, destruction of bone corticals and tooth mobility, in addition to increased facial volume adjacent to the maxillary bones. This tumor is difficult to diagnose due to its nonspecific clinical characteristics, which can often lead to a late diagnosis and treatment, worsening the patient's prognosis and survival rate. Case Report: The clinical case is a female patient, 21 years old, with a history of swelling in the left hemiface of sudden evolution, associated with pain, fever and a report of recent extraction. Clinical history and nonspecific clinical findings simulated an odontogenic infection, which delayed diagnosis and correct treatment. After specific imaging exams, surgical exploration and histopathological examination, it was possible to reach a definitive diagnosis of Burkitt's lymphoma and adequate management of this pathology. Conclusion: The role of dentists in the early detection of this pathology with involvement of the jaws is extremely important, since remission and/or cure depends on the extent of the disease, its biological behavior and the time of diagnosis... (AU)

Introducción: El linfoma de Burkitt es un linfoma de tipo no Hodgkin altamente agresivo originado por una mutación en los linfocitos B. Clínicamente demuestra características malignas como rápida evolución, destrucción de corticales óseas y movilidad dentaria, además de aumento de volumen facial adyacente a los huesos maxilares. Este tumor es de difícil diagnóstico debido a sus características clínicas inespecíficas, lo que muchas veces puede llevar a un diagnóstico y tratamiento tardíos, empeorando el pronóstico y la supervivencia del paciente. Caso Clínico: El caso clínico es una paciente femenina, de 21 años de edad, con antecedente de tumefacción en hemifacial izquierdo de evolución súbita, asociada a dolor, fiebre y reporte de extracción reciente. La historia clínica y los hallazgos clínicos inespecíficos simularon una infección odontogénica, lo que retrasó el diagnóstico y el tratamiento correcto. Luego de exámenes imagenológicos específicos, exploración quirúrgica y examen histopatológico, se logró llegar a un diagnóstico definitivo de linfoma de Burkitt y manejo adecuado de esta patología. Conclusión: El papel de los odontólogos en la detección temprana de esta patología con compromiso de los maxilares es de suma importancia, ya que la remisión y/o curación depende de la extensión de la enfermedad, su comportamiento biológico y el momento del diagnóstico... (AU)

Linfoma de Burkitt como complicación de la agammaglobulinemia de Bruton / Burkitt's lymphoma as a complication of Bruton's Agammaglobulinemia

Introducción: La agammaglobulinemia de Bruton es una inmunodeficiencia primaria (IDP) originada por una mutación del gen que codifica la tirosina kinasa de Bruton (BTK). Se sospecha principalmente en varones con infecciones frecuentes de las vías respiratorias y tiene entre otras complicaciones, los tumores, fundamentalmente linfoproliferativos. Se reportan agammaglobulinemias autosómicas recesivas con similares características clínicas en ambos sexos. Objetivo: Presentar el primer caso pediátrico reportado en Cuba, con diagnóstico de linfoma de Burkitt asociado a esta inmunodeficiencia primaria y que además utilizó tratamiento combinado sustitutivo de inmunoglobulinas y antitumoral. Presentación del caso: Paciente masculino, que a los 2 años se le realizó diagnóstico de enfermedad de Bruton. Con el tratamiento de reemplazo con inmunoglobulina endovenosa (Intacglobín) se mantuvo tres años sin infecciones graves. A los 5 años de edad presentó linfoma de Burkitt, tratado con poliquimioterapia, según el esquema AEIOP al que se asoció rituximab. Aunque no se dispone de la detección por biología molecular de la mutación del gen BTK, la disminución por debajo del 2 por ciento de las células B CD19+ y los valores ausentes de IgG, IgA e IgM permitieron el diagnóstico. Conclusión: Coexistieron con resultados clínicos satisfactorios el tratamiento antitumoral y la terapia de reemplazo con inmunoglobulina endovenosa. El paciente se mantiene con buen estado general(AU)

Introduction: Bruton's Agammaglobulinemia is a primary immunodeficiency (PID) caused by a mutation in the gene that encodes Bruton's tyrosine kinase (BTK). It is suspected mainly in men with frequent respiratory tract infections and has, among other complications, tumors, mainly lymphoproliferative. Autosomal recessive agammaglobulinemias with similar clinical characteristics have been reported in both sexes. Objective: To present the first pediatric case reported in Cuba, with a diagnosis of Burkitt's lymphoma associated with PID and that also used combined immunoglobulin replacement and antitumor therapy. Case report: 2-year-old male diagnosed with Bruton's disease. With the replacement treatment with intravenous immunoglobulin (Intacglobin), he maintained three years without serious infections. At 5 years of age, he presented Burkitt's lymphoma, treated with polychemotherapy according to the AEIOP scheme, associating Rituximab. Although do not have molecular biology detection of the BTK gene mutation, the decrease of CD19 + B cells to below 2 percent and the absent values of IgG, IgA and IgM allowed the diagnosis. Conclusion: Antitumor treatment and intravenous immunoglobulin replacement therapy coexisted with satisfactory clinical results. The patient remains in good general condition(AU)

Abnormal Uterine Bleeding in Adolescence: When Menarche Reveals other Surprises / Hemorragia uterina anormal na adolescência: Quando a menarca revela outras surpresas

Abstract Introduction Abnormal uterine bleeding is more frequent in adolescence. Although, most commonly, it has a non-structural etiology, it may be due to any cause described. Clinical case A 12-year-old adolescent, with no relevant personal history, menarche 1 month before, was observed in the emergency department for severemenstrual bleeding with progressive worsening, and hemodynamic repercussion in need of transfusion support. Physiological ovulatory dysfunction associated with possible previously unknown coagulopathy was considered to be the most likely diagnosis and medical treatment was initiated. Without response, the patient was submitted to sedated observation and uterine aspiration, which ultimately led to the diagnosis of a Burkitt Lymphoma. Discussion Although structural causes, and particularly malignancy, whether gynecological or not, are a rare cause of abnormal uterine bleeding in this age group, they must be considered, thus enhancing the fastest and most appropriate treatment.

Resumo Introdução A hemorragia uterina anormal é mais frequente na adolescência. Apesar de maioritariamente de etiologia não estrutural, pode dever-se a qualquer causa descrita. Caso clínico Adolescente de 12 anos, sem antecedentes pessoais relevantes, com menarca há 1 mês, observada no serviço de urgência por hemorragia menstrual grave com agravamento progressivo e repercussão hemodinâmica com necessidade de suporte transfusional. Foi colocada a hipótese de disfunção ovulatória fisiológica associada a eventual coagulopatia desconhecida previamente e foi instituído tratamento médico. Por ausência de resposta a tratamento médico, foi submetida a observação sob sedação e aspiração uterina que evidenciou tratar-se de um Linfoma de Burkitt. Discussão Apesar de as causas estruturais, e particularmente as neoplasias, do foro ginecológico ou não, serem uma causa rara de hemorragia uterina anormal nesta faixa etária, elas devem ser levadas em consideração potenciando assim um tratamento mais célere e adequado.

Linfoma de amígdala: reporte de un caso pediátrico / Palatine tonsil lymphoma: a pediatric case report

El linfoma es la neoplasia maligna de cabeza y cuello más común en la población pediátrica. Las anifestaciones clínicas de linfoma en amígdala palatina son generalmente asimetría amigdalina, alteración en la apariencia de la mucosa y adenopatías cervicales. Ante una hipertrofia amigdalina unilateral, se debe diferenciar de cuadros infecciosos, procesos crónicos, otros tumores o simplemente una hiperplasia amigdalina benigna. El seguimiento estricto de la asimetría amigdalina es un pilar importante a la hora del diagnóstico de los pacientes con linfoma amigdalino, debido a que un tratamiento temprano es fundamental para el pronóstico. Se presenta una niña de 14 años con hipertrofia amigdalina unilateral y odinofagia, de aproximadamente 21 días de evolución sin respuesta al tratamiento antibiótico, con diagnóstico de linfoma de Burkitt. Presenta remisión completa de la enfermedad al año del diagnóstico.

Lymphoma is the most common childhood malignancy in the head and neck. The most common clinical manifestations of lymphoma in palatine tonsil are the tonsils asymmetry, alteration in the appearance of the mucous and cervical lymphadenopathy. The unilateral tonsillar hypertrophy must be differentiated with infectious processes, with chronic processes, other tumors or benign tonsillar hyperplasia. The monitoring of tonsillar hypertrophy is strict, because early diagnosis and treatment are of great importance in the prognosis of tonsillar lymphoma patients. A 14 year-old girl presents unilateral tonsillar enlargement and odynophagia. After 21 days of antibiotic treatment, she has not clinical improvement. The diagnosis is Burkitt's lymphoma. One year after diagnosis, she presents complete remission of the disease.

Linfoma de Burkitt esporádico en cavidad bucal: caso clínico / Sporadic Burkitt´s lymphoma in the oral cavity: a clinical case report

Objetivo: Presentar un caso clínico de Linfoma de Burkitt esporádico en cavidad bucal como manifestación inicial en un paciente adulto joven, tratado en el Hospital Interzonal General de Agudos "General José de San Martín" de La Plata. Caso clínico: Un paciente masculino de 20 años de edad se presenta con una lesión tumoral localizada en sector posterior de reborde mandibular, pérdida espontánea de piezas dentarias y parestesia del nervio dentario inferior. Acompañado de un aumento de volumen testicular, compromiso intestinal y poliadenopatías. El cuadro morfológico y de inmuno-marcación confirma un Linfoma de Células B "agresivo". El paciente fue tratado con esquema intensivo de 6 bloques de quimioterapia y terapia intratecal. No se observaron señales de recurrencia durante el período de seguimiento de 12 meses. Las manifestaciones bucales iniciales del Linfoma de Burkitt deben considerarse en el diagnóstico diferencial de las enfermedades bucales benignas. Debido a su naturaleza agresiva, el reconocimiento temprano y rápido de este linfoma es esencial para la administración oportuna de la terapia adecuada y mejora el pronóstico del paciente (AU)

Aim: To present a case of sporadic Burkitt's lymphoma with oral initial manifestatios in a young adult patient, who received treatment at the Hospital Interzonal General de Agudos "General José de San Martín", La Plata. Clinical case: A 20-year-old male patient presents with a tumor lesion located in the posterior area of the mandibular ridge, spontaneous loss of teeth and paresthesia of the inferior dental nerve, increase in testicular volume, intestinal compromise and polyadenopathy. The morphological and immunostaining conditions confirm an "aggressive" B-Cell Lymphoma. The patient received an intensive scheme of 6 blocks of chemotherapy and intrathecal therapy. No signs of recurrence were observed during the 12-month follow-up period. Oral manifestations of Burkitt´s lymphoma in the initial stages should be considered in the differential diagnosis of benign oral diseases. Due to its aggressive nature, early and rapid recognition of these this lymphoma is essential for the timely administration of adequate therapy and for a patient's better prognosis (AU)

Linfoma de Burkitt como adenopatía axilar en un paciente inmunosuprimido / Burkitt lymphoma as an axillary adenopathy in an immunosuppressed patient

Burkitt lymphoma is derived from germinal or post-germinal center B cells and is a highly aggressive B cell non-Hodgkin lymphoma that represents <1 percent of adult non-Hodgkin lymphomas. The authors describe the case of a 63 years old Caucasian male, with history of human immunodeficiency virus infection, latent syphilis and varicella zoster infection on the left limb (L3 dermatome) who came to the emergency department with a palpable left axillary mass with three weeks evolution accompanied with vesicles 48 hours after. He reported a history of anorexia and weight loss on the past 3 months. Complete blood count was within normal range but was observed a fivefold elevation of lactate dehydrogenase and a CD4 count <200cells/microL. The histology of the adenopathic axillar conglomerate made the diagnosis of Burkitt lymphoma but, besides all efforts, the patient ended to die before starting a regimen of chemotherapy. (AU)

Linfoma de Burkitt primario de mama durante el embarazo / Primary Burkitt's Lymphoma of the Breast During Pregnancy

El linfoma de Burkitt es una neoplasia altamente agresiva y es un tipo raro de linfoma no Hodgkin localizado. Aunque los niños son los más frecuentemente afectados, en adultos ocurren principalmente durante el embarazo o el puerperio. La mama rara vez constituye la localización primaria del linfoma no Hodgkin. Se presenta un caso de linfoma de Burkitt primario de mama durante el embarazo. Paciente de 37 años con embarazo de 24 semanas quien presentó aumento de volumen difuso de mama derecha. La mama estaba aumentada de tamaño, dolorosa y homogénea con tumoración elástica y firme. La ecografía demostró inflamación difusa con tumoración heterogénea e hipoecoica con contornos ligeramente irregulares, marcadores tumorales estaban normales las pruebas serológicas fueron negativas. La biopsia de la lesión mostró tejido mamario reemplazado por células linfoideas de tamaño mediano con citoplasma basófilo y múltiples vacuolas. Estudios inmunohistoquímicos fueron positivos para el antígeno leucocitario común, CD10, CD20, CD43, Bcl-6. El análisis cromosómico reveló que más del 90 % de las células neoplásicas exhibieron translocación t llevando al diagnóstico final de linfoma de Burkitt de mama. Luego de evaluar las posibilidades terapéuticas y del consentimiento de la paciente se inició tratamiento citostático sistémico. Los linfomas primarios de mama son extremadamente raros. El linfoma de Burkitt primario de la mama es mucho menos común que los otros linfomas. Los métodos de clasificación, detección y tratamiento de esta afección siguen siendo objeto de debates e investigaciones(AU)

The Burkitt's lymphoma is a highly aggressive neoplasm and is a rare type of localized non-Hodgkin lymphoma. Although children are the most frequently affected, in adults they occur mainly during the pregnancy or the puerperium. The breast rarely constitutes the primary location for non-Hodgkin lymphoma. The study of a case of primary Burkitt lymphoma of the breast during pregnancy is presented. This is a 37 year old patient with a 24 week pregnancy who presented a diffuse increase in the volume of the right breast. The breast was enlarged, painful and homogeneous with a firm, elastic mass. The ultrasonography showed diffuse inflammation with a heterogeneous and hypoechoic tumor with slightly irregular contours. The tumor marker values were normal and the serological tests were negative. The biopsy of the lesion showed breast tissue replaced by medium-sized lymphoid cells with basophilic cytoplasm and multiple vacuoles. Immunohistochemically studies were positive for the common leukocyte antigen, CD10, CD20, CD43, Bcl-6. The chromosomal analysis revealed that more than 90 % of neoplastic cells exhibited t translocation leading to the final diagnosis of Burkitt lymphoma of the breast. After evaluating the therapeutic possibilities and the patient's consent, systemic cytostatic treatment was started. Primary breast lymphomas are extremely rare. The primary Burkitt lymphoma of the breast is much less common than other lymphomas. The methods of classification, detection, and the treatment of this condition continue to be the subject of debate and research(AU)

Ocorrência de linfoma de Burkitt secundário a mieloma múltiplo em paciente tratado com protocolo CyBorD: um relato de caso / Occurrence of Burkitt lymphoma secondary to multiple myeloma in a patient treated with CyBorD protocol: a case report

Introdução: Após tratamento para Mieloma Múltiplo (MM), a transformação em linfoma de burkitt (LB) é incomum, com raros casos relatados.Objetivo: relatar um caso raro de LB secundário a MM, em paciente tratado com protocolo CyBorD. Relato de caso: Nós descrevemos um caso de um homem de 37 anos, negro, senegalês e HIV positivo, que em pouco mais de dois meses após o diagnóstico de MM evoluiu para uma transformação medular que resultou em um linfoma linfoblástico B compatível com LB. Conclusão: Este relato de caso demonstra a possibilidade de transformação maligna de MM para LB, incentivando assim futuras comparações multicêntricas de casos similares num esforço amplo para uma melhor definição desse processo patológico.

Introduction: After treatment for Multiple Myeloma (MM), transformation into burkitt's lymphoma (LB) is uncommon, with rare cases reported. Objective: to report a rare case of LB secondary to MM, in a patient treated with the CyBorD protocol. Case report: We describe a case of a 37-year-old man, black, Senegalese and HIV positive, who in just over 2 months after the diagnosis of MM evolved to a medullary transformation that resulted in a B lymphoblastic lymphoma compatible with LB. Conclusion: This case report demonstrates the possibility of malignant transformation from MM to BL, thus encouraging future multicentric comparisons of similar cases in a broad effort to better define this pathological process.

Linfoma de Burkitt en paciente adulto inmunocompetente que se presenta como rotura esplénica espontánea / Burkitt's lymphoma in an immunocompetent adult patient presenting as spontaneous splenic rupture

RESUMEN El linfoma de Burkitt es un linfoma no Hodgkin de células B que ha sido denominado por la mayoría de los investigadores como el tumor humano de crecimiento más rápido, pues es capaz de lograr una tasa de duplicación celular entre 24 y 26 horas. Se presentó un paciente masculino de 48 años de edad, con diagnóstico de linfoma de Burkitt, inmunocompetente, con esplenomegalia gigante y rotura esplénica espontánea como complicación. El paciente tuvo una evolución desfavorable en un breve período de tiempo. El linfoma de Burkitt es una enfermedad altamente agresiva, donde la falta de sospecha clínica y diagnóstico no oportuno ensombrecen el pronóstico.

ABSTRACT Burkitt's lymphoma is a B-cell non-Hodgkin lymphoma that has been called by most researchers the fastest growing human tumor, as it is capable of achieving a cell doubling rate between 24 and 26 hours. We present a 48-year-old male patient with a diagnosis of Burkitt's lymphoma, immunocompetent, with giant splenomegaly and spontaneous splenic rupture as a complication. The patient had an unfavorable evolution in a short period of time. Burkitt's lymphoma is a highly aggressive disease, where lack of clinical suspicion and untimely diagnosis overshadow the prognosis.

Hepatoesplenomegalia relacionada a linfoma de Burkitt en paciente pediátrico / Hepatoesplenomegalia related to Burkitt´s lymphoma in a pediatric patient

RESUMEN El linfoma de Burkitt, se trata de un subtipo poco frecuente del linfoma no Hodgkin, con elevada frecuencia en aquellos pacientes con sida. La hepatoesplenomegalia es un signo clínico de gran importancia para el diagnóstico oportuno de algunas patologías; entre los mecanismos de formación de la hepatoesplenomegalia se encuentra la infiltración celular, ocasionada por la migración de células tumorales. Se presenta por inflamaciones debido a la presencia de infecciones por virus o bacterias las cuales son muy comunes en pacientes con sida. Se presentó un caso de un paciente masculino de 4 años, diagnosticado con VIH positivo, con la configuración correspondiente de criterios clínicos en clasificación C para sida. El cual desarrolló a nivel de cavidad oral un Burkitt primario, que se acompañó de hepatoesplenomegalia. Se pretendió describir la relación y el comportamiento de este tipo de linfoma con la hepatoesplenomegalia, así como la repercusión a nivel del sistema estomatognático, a nivel sistémico y el plan de tratamiento. Por el cuadro clínico e inmunológico del paciente estudiado, se planteó un pronóstico reservado por presentar un cuadro clínico infrecuente, en el que se observó Burkitt; tanto a nivel del sistema estomatognático como a nivel abdominal. Se hizo necesario realizar un diagnóstico oportuno y certero para iniciar el tratamiento a tiempo, se comenzó inmediatamente con tratamiento (AU).

ABSTRACT Burkitt lymphoma (BL) is a rare subtype of non-Hodgkin lymphoma, with high frequency in those patients with AIDS. Hepatosplenomegaly is a clinical sign of great importance for the timely diagnosis of some pathologies; cellular infiltration is found among the mechanisms of hepatosplenomegaly formation; it is caused by the migration of tumor cells. It emerges by inflammations due to the presence of infections by virus or bacteria which are very common in patients with AIDS. The authors present the case of a male patient, aged 4 years, with a positive HIV diagnosis, and the correspondent configuration of clinical criteria in C classification for AIDS, who developed a primary Burkitt lymphoma at the level of oral cavity We present the case of a 4-year-old male patient diagnosed with HIV positive, with the corresponding configuration of clinical criteria in classification C for AIDS; who developed a primary LB at the oral cavity level that was accompanied by hepatosplenomegaly. The authors pretended to describe the relation and behavior of this kind of lymphoma with hepatosplenomegaly, and also the repercussion at the stomatognathic level, at the systemic level and the treatment plan. Due to the clinical and immunological characteristics of the studied patient a reserved prognosis was given because of presenting infrequent clinical characteristics in which a Burkitt was observed both, at the stomatognathic and at the abdominal level. It was necessary to make an opportune and accurate diagnosis to begin the treatment on time (AU).

Linfoma de Burkitt asociado a Virus de la Inmunodeficiencia Humana. Reporte de un caso clínico / Burkitt lymphoma associated with Human Immunodeficiency Virus. A clinical case report

RESUMEN: El linfoma de Burkitt es un linfoma de células B maduras altamente agresivo, de baja incidencia. Según la Organización Mundial de la Salud presenta tres variantes: endémico, esporádico y asociado al Virus de la Inmunodeficiencia Humana. Este último representa el 30-40% de los linfomas no Hodgkin en pacientes seropositivos para virus de la inmunodeficiencia humana. El tratamiento con quimioterapia en combinación a terapia antirretroviral de gran actividad da muy buenos resultados. Se reporta caso de paciente seropositivo para virus de la inmunodeficiencia humana con linfoma de Burkitt en la cavidad oral, tratado con la terapia anteriormente mencionada.

ABSTRACT: Burkitt lymphoma is a highly aggressive mature B-cell lymphoma with a low incidence. According to the World Health Organization, it has three variants: endemic, sporadic and associated with Human Immunodeficiency Virus (HIV). The last one represents 30-40% of non-Hodgkin's lymphomas in HIV seropositive patients. Treatment with chemotherapy in combination with highly active antiretroviral therapy gives very good results. Here is the case report of a HIV seropositive patient who developed Burkitt lymphoma in the oral cavity and received this treatment.

Linfoma de Burkitt en niña de Botswana / Burkitt lymphoma in a girl from Botswana

El linfoma de Burkitt es una forma de linfoma no Hodgkin. Es uno de los tumores malignos de más rápido crecimiento en humanos, alto grado de malignidad, indiferenciado y difuso, que aparece preferentemente en niños. Actualmente se aceptan tres tipos de linfomas de Burkitt: el endémico (forma africana), esporádico (forma americana) y el tipo asociado a formas de inmunodeficiencias. Se presenta el caso de una niña de dos años de edad, con fiebre elevada de tres meses de evolución, linfadepatias cervicales, ennegrecimiento de las piezas dentales, edema facial con masa tumoral, hipertelorismo, proptosis bilateral con quemosis moderada en ojo izquierdo y severa en ojo derecho. Con limitación de la motilidad ocular. Se indican estudios de laboratorio, ultrasonido abdominal, Rx de tórax y tomografía de cráneo y órbita. Se comienza tratamiento por diagnóstico de linfoma de Burkitt, confirmado en el estudio histológico. Se realizan ciclos de quimioterapia y seguimiento en consulta de oncología. Se observa mejoría clínica de la quemosis y proptosis, con fondo de ojo normal. A pesar de la respuesta clínica favorable después de la primera semana, el pronóstico de evolución del caso es reservado (AU)

Burkitt lymphoma is a form of non-Hodgkin lymphoma. It is one of the fastest-growing malignant tumors in human beings, with a high degree of malignancy, undifferentiated and diffuse, that most commonly occurs in children. Nowadays there are three types of Burkitt lymphoma: the endemic variant (African variant), the sporadic type (American variant) and the immunodeficiency-associated type. This study presents the case of a 2-year-old girl with high fever of three months of progress, cervical lymphadenopathy, tooth blackening, facial edema with tumoral mass, hypertelorism, bilateral proptosis with moderate chemosis in the left eye and severe in the right eye. She had limitation of the ocular motility. Lab studies were ordered, as well as abdominal ultrasound, chest x-ray and skull and orbit CT scan. Treatment was started for a diagnosis of Burkitt lymphoma, which was confirmed with the histological study. Chemotherapy cycles were performed and oncology follow-ups were conducted. There was a clinical improvement of chemosis and proptosis, with a normal ophthalmoscopy. In spite of the favorable clinical response after the first week, prognosis of the case progress was guarded(AU)

Linfoma de Burkitt en un escolar con infección perinatal por VIH lentamente progresiva / Burkitt's lymphoma in a school boy with slow progression perinatally acquired HIV

Resumen Las manifestaciones clínicas en los niños con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) de transmisión perinatal, pueden ser de inicio precoz o tardío. El linfoma asociado a VIH es una manifestación tardía que se asocia a estadios avanzados de inmunosupresión. Se presenta el caso de un escolar de 9 años con diagnóstico de novo de infección por VIH que debutó con un linfoma de Burkitt. En niños, la frecuencia de esta asociación es de 1-2% con pocos casos reportados en la literatura médica.

Children with perinatal human immunodeficiency virus (HIV) infection can present early or late clinical disease. HIV-associated lymphoma is a later manifestation that is associated with advanced immunosuppression (acquired immunodeficiency syndrome -AIDS). This is a case of a 9-year-old boy with recent diagnosis of HIV with Burkitt's lymphoma as first clinical manifestation. In children, the frequency of this association is very low and there are few cases reported.

Linfoma de Burkitt oral asociado con el virus de inmunodeficiencia humana / Oral Burkitt's lymphoma associated with human immunodeficiency virus

Introduction: Burkitt's lymphoma is an aggressive form of B cell lymphoma generally diagnosed in children and young adults. This tumor has three variants: African (endemic), American (sporadic), and immunodeficiency-associated. Objective: present a case of Burkitt's lymphoma that manifested as a tumor mass in the upper right maxillary region of a patient with AIDS treated at Professor Edgar Santos University Hospital in Salvador, Bahia, Brazil. Clinical case: a male 20-year-old HIV-positive patient was referred from another hospital with a possible odontogenic infection that persisted after drainage and antibiotic therapy. The patient presented a tumor growth in the upper right gingival mucosa. After biopsy, histopathological findings were suggestive of Burkitt's lymphoma. An immunohistochemical panel was positive for CD20 and Bcl6 and negative for CD3, Bcl2, and terminal deoxynucleotidyl transferase antibodies. The Ki67 expression level was 80 percent. The final diagnosis was immunodeficiency-associated Burkitt's lymphoma. The patient was successfully treated with cytoreductive chemotherapy (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone), followed by high-dose methotrexate, cyclophosphamide, doxorubicin and vincristine, alternating with high-dose cytarabine, ifosfamide and etoposide. No signs of recurrence have been noted during the follow-up period. Conclusions: Burkitt's lymphoma is an aggressive neoplasia with a rapidly progressing clinical course. Therefore, differential diagnosis from other benign oral diseases is of great importance(AU)

Introducción: el linfoma de Burkitt es una forma agresiva de linfoma de células B generalmente diagnosticado en niños y adultos jóvenes. El tumor tiene tres variantes: africana (endémica), americana (esporádica) y asociada con la inmunodeficiencia. Objetivo: presentar un caso de linfoma de Burkitt que se manifestó como una masa tumoral en la región maxilar superior derecha en un paciente con SIDA tratado en el Hospital Universitario Profesor Edgard Santos en Salvador, Bahia, Brasil. Caso clínico: un hombre VIH-positivo de 20 años de edad fue remitido de otro hospital con una posible infección odontogénica que persistió después del drenaje y tratamiento antibiótico. El paciente presentaba un abultamiento tumoral en la mucosa gingival superior derecha. Después de la biopsia, los resultados histopatológicos sugirieron la presencia de linfoma de Burkitt. Un panel inmunohistoquímico fue positivo para CD20 y Bcl6, y negativo para CD3, Bcl2 y para anticuerpos contra la desoxinucleotidil transferasa terminal. El nivel de expresión del Ki67 fue de 80 por ciento. El diagnóstico final fue linfoma de Burkitt asociado a la inmunodeficiencia. El paciente fue tratado con éxito con quimioterapia citorreductiva (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), seguida de ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y metotrexato en altas dosis, alternando con ifosfamida, etopósido y citarabina en altas dosis. No se observaron señales de recurrencia durante el período de seguimiento. Conclusiones: el linfoma de Burkitt es una neoplasia agresiva con rápida evolución clínica. Por lo tanto, el diagnóstico diferencial de otras enfermedades bucales benignas es de gran importancia(AU)

Linfoma de Burkitt oral asociado con el virus de inmunodeficiencia humana / Oral Burkitt's lymphoma associated with human immunodeficiency virus

Introduction: Burkitt's lymphoma is an aggressive form of B cell lymphoma generally diagnosed in children and young adults. This tumor has three variants: African (endemic), American (sporadic), and immunodeficiency-associated. Objective: present a case of Burkitt's lymphoma that manifested as a tumor mass in the upper right maxillary region of a patient with AIDS treated at Professor Edgar Santos University Hospital in Salvador, Bahia, Brazil. Clinical case: a male 20-year-old HIV-positive patient was referred from another hospital with a possible odontogenic infection that persisted after drainage and antibiotic therapy. The patient presented a tumor growth in the upper right gingival mucosa. After biopsy, histopathological findings were suggestive of Burkitt's lymphoma. An immunohistochemical panel was positive for CD20 and Bcl6 and negative for CD3, Bcl2, and terminal deoxynucleotidyl transferase antibodies. The Ki67 expression level was 80 percent. The final diagnosis was immunodeficiency-associated Burkitt's lymphoma. The patient was successfully treated with cytoreductive chemotherapy (cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, and prednisone), followed by high-dose methotrexate, cyclophosphamide, doxorubicin and vincristine, alternating with high-dose cytarabine, ifosfamide and etoposide. No signs of recurrence have been noted during the follow-up period. Conclusions: Burkitt's lymphoma is an aggressive neoplasia with a rapidly progressing clinical course. Therefore, differential diagnosis from other benign oral diseases is of great importance(AU)

Introducción: el linfoma de Burkitt es una forma agresiva de linfoma de células B generalmente diagnosticado en niños y adultos jóvenes. El tumor tiene tres variantes: africana (endémica), americana (esporádica) y asociada con la inmunodeficiencia. Objetivo: presentar un caso de linfoma de Burkitt que se manifestó como una masa tumoral en la región maxilar superior derecha en un paciente con SIDA tratado en el Hospital Universitario Profesor Edgard Santos en Salvador, Bahia, Brasil. Caso clínico: un hombre VIH-positivo de 20 años de edad fue remitido de otro hospital con una posible infección odontogénica que persistió después del drenaje y tratamiento antibiótico. El paciente presentaba un abultamiento tumoral en la mucosa gingival superior derecha. Después de la biopsia, los resultados histopatológicos sugirieron la presencia de linfoma de Burkitt. Un panel inmunohistoquímico fue positivo para CD20 y Bcl6, y negativo para CD3, Bcl2 y para anticuerpos contra la desoxinucleotidil transferasa terminal. El nivel de expresión del Ki67 fue de 80 por ciento. El diagnóstico final fue linfoma de Burkitt asociado a la inmunodeficiencia. El paciente fue tratado con éxito con quimioterapia citorreductiva (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona), seguida de ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y metotrexato en altas dosis, alternando con ifosfamida, etopósido y citarabina en altas dosis. No se observaron señales de recurrencia durante el período de seguimiento. Conclusiones: el linfoma de Burkitt es una neoplasia agresiva con rápida evolución clínica. Por lo tanto, el diagnóstico diferencial de otras enfermedades bucales benignas es de gran importancia(AU)